日前上映的電影《誤殺2》因“父子情”的主題吸引了許多影迷。影片主人公兒子所患的擴張型心肌病（DCM，簡稱擴心?。?，是現(xiàn)實中常見的一種兒童心臟病。起病隱匿、發(fā)病急、治療難、預后差，都是這種疾病的特點。今天，我們來認識一下這種兇險的心臟病為何發(fā)作時往往就已經(jīng)很嚴重，以及能否預防。
1 只占兒科心臟病的1%卻實屬“高危”
心肌病是一組異質性心肌疾病。臨床上，“異質性心肌疾病”是指非冠心病、高血壓、瓣膜病等原因所引起的心肌結構及功能異常。它通常表現(xiàn)為心室不適當?shù)姆屎窕驍U張，嚴重心肌病還會引起心血管性死亡或進展性心力衰竭。
在兒科心臟病類型中，心肌病大約只占到1%。但是，千萬不要小看這1%，雖然其發(fā)病率遠低于先天性心臟病，但預后差，說是高危病種一點兒也不夸張。在這1%之中，大約有1/3的患兒需要心臟移植或最終死亡。
過去，醫(yī)學上曾將心肌病定義為“不明原因的原發(fā)于心肌的疾病”。2008年歐洲心臟病協(xié)會（ESC）將心肌病重新定義為：非冠狀動脈心臟病、高血壓、心瓣膜病和先天性心臟病等所導致的心肌結構及功能異常的心肌疾病。根據(jù)心臟解剖形態(tài)與病理生理，將心肌病分為擴張型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病、致心律失常型右室心肌病，以及未分類心肌病。
在電影《誤殺2》中，主人公的兒子患上的就是擴張型心肌病。擴心病是一種原發(fā)性心肌疾病，其特征為左心室、右心室或雙側心室擴大，并伴有心室收縮功能減退，伴或不伴充血性心力衰竭。病情呈進行性加重，死亡可發(fā)生于疾病的任何階段。
2 為什么一發(fā)現(xiàn)就已經(jīng)很嚴重
看完《誤殺2》，還有很多人想知道，為什么上一次體育課擴心病就突然發(fā)作了，此前沒有任何征兆嗎？為什么一確診就已經(jīng)嚴重到隨時可能死亡的程度？
兒童心肌病的確不容易發(fā)現(xiàn)，它的臨床表現(xiàn)多樣，輕重不一，進展可急可緩，臨床主要表現(xiàn)為心力衰竭、心律失常、血栓形成及猝死。
根據(jù)報道，在18歲以下人群中，擴心病的年發(fā)病率約在1.13/10萬到1.24/10萬之間，男孩的發(fā)病率略高于女孩。約70%-90%的患兒在確診時以心力衰竭為主要表現(xiàn)。
因此，擴心病大多數(shù)病程進展緩慢?；純涸诎l(fā)病早期，因心臟代償功能尚可，很少有明顯臨床表現(xiàn)，多數(shù)表現(xiàn)為活動后氣促乏力、憋氣，休息后可自行緩解，有些患兒則表現(xiàn)為心悸。對于這些癥狀患兒很難主動描述，所以該病發(fā)病隱匿，容易被家長忽視。隨著病程進展，心臟各心腔病理性擴大，心臟射血分數(shù)明顯降低，進入失代償期后，患兒心力衰竭的癥狀逐漸明顯，日?；顒用黠@減少直至活動困難。
3 預防流感尤其重要
孩子得病后，許多家長都想不通：“為什么會得這種??？怎么得的這種??？”作為心臟專科醫(yī)生，我們必須坦承地說，要搞清楚這個原因不容易。因為，心肌病的病因極為廣泛，包括遺傳性原因和非遺傳性原因，目前只有30%-40%的病例能明確病因。
同樣的，大多數(shù)擴心病患者的病因亦不明確。從臨床情況來看，遺傳因素約占到病因的30%。其中，常染色體顯性遺傳最為多見，也有常染色體隱性遺傳、X染色體連鎖和線粒體遺傳形式存在。目前發(fā)現(xiàn)超過30個常染色體基因和2個X連鎖基因易患擴心病，隨著醫(yī)療水平和基因篩查技術的進步，相關致病基因的發(fā)現(xiàn)數(shù)量還將持續(xù)增加。
已有充足的資料顯示，父母其中一方患有擴心病的家庭約有20%-35%的概率會導致子女患病。有一個12歲患兒，就診時表現(xiàn)為嘔吐、乏力、尿少，體檢心律不齊、心音低鈍，X線胸片顯示有肺炎改變，24小時動態(tài)心電圖和心臟彩超均顯示擴心病征象。患兒在發(fā)病10個月后，因心力衰竭死亡。在對其家庭做基因篩查時發(fā)現(xiàn)，其父母均存在不同位點的突變基因，但沒有臨床癥狀和體征?；純旱母绺缫泊嬖谝粋€突變基因位點，但沒有發(fā)病，而該患兒由于同時存在父母二人的所有突變基因，因此逐步發(fā)展為擴心病。
那么，有必要做基因篩查嗎？由于擴心病的致病基因多，基因篩查的效率低、花費高，家族性擴心病并不推薦常規(guī)做基因篩查，但對于一些特殊表型，如擴心病伴有心臟傳導系統(tǒng)障礙，可對特定的致病基因進行篩查。
約40%的非遺傳性擴心病，源于心肌炎或炎癥性心肌病。從發(fā)病原因上來說，兩者有本質區(qū)別。炎癥性心肌病主要是遺傳因素所致，或是繼發(fā)于缺血性心肌病、酒精性心肌病等造成的心肌不可逆損傷，臨床治療主要以對癥治療為主，難以根治。而心肌炎主要是感染病毒后引起，如柯薩奇病毒性病毒、流感病毒、風疹病毒、麻疹病毒等，經(jīng)過治療可以痊愈。
幾乎所有的感染因素都可以引起心肌炎。值得注意的是，上呼吸道感染是誘發(fā)擴心病加重的最常見原因，因此預防感冒，特別是流感格外重要。
4 哪些癥狀應引起家長警惕
如前所述，擴心病的臨床表現(xiàn)往往比較寬泛，如胸悶、氣短及心慌等，與其它心臟病的表現(xiàn)沒有太大區(qū)別。還有的患兒早期癥狀不明顯，一直到出現(xiàn)心衰才發(fā)現(xiàn)，繼而可發(fā)生暈厥，甚至心跳驟停和猝死。
因此，我們需要提醒家長的是，如果孩子主訴乏力、胸悶、心慌及氣促，就需要帶孩子去醫(yī)院做初步檢查。超聲心動圖和X線胸片檢查，都很容易發(fā)現(xiàn)或排除擴心病。這些檢查也能將其與其它心臟病相鑒別，如先天性心臟病及瓣膜性心臟病。
目前，門診醫(yī)師接診任何心肌病患者，都會詳細詢問家族史，了解包括三代直系親屬在內的詳細家系圖。比如，詢問患者的家族成員有無心肌疾病患者，或有無心血管事件如心力衰竭、心律失常及猝死等，尋找是否為家族性心肌病的線索。
患者的影像學檢查結果是關注重點。從胸片上看，擴心病的心臟呈球形，心影明顯增大。而超聲心動圖檢查對這類患者的診斷更為明確。擴心病的心臟超聲表現(xiàn)為心臟各腔室擴大，以左心室為主。其室壁運動幅度降低，左心房室瓣開放幅度減小，形成大心腔小開口。典型者的左心房室瓣前后葉會出現(xiàn)如“鉆石樣”的改變。一般情況下，患者左心室的收縮功能和舒張功能都會降低，以收縮功能降低為主。
由于大部分擴心病患者的病因不明確，醫(yī)師的臨床處理方法主要是控制心功能不全和心律失常，預防猝死和栓塞。
1.有心臟擴大、心功能減退者應注意休息，一旦診斷為擴心病，就不能正常參加體育活動了，嚴重的還需休學在家，根據(jù)病情程度，短則一兩個月，長則可能需要三五年；
2.有心力衰竭者，治療原則與一般心力衰竭相同，遵醫(yī)囑使用強心藥、利尿藥和擴血管藥；
3.有心律失常尤其有明顯癥狀者，即自我感覺心悸明顯者，需用抗心律失常藥或電學方法治療，對快速室性心律與高度房室傳導阻滯而有猝死危險者的治療應積極，如早期安裝永久起搏器對患者生活質量能有明顯改善；
4.預防栓塞性并發(fā)癥，可口服抗凝藥或抗血小板聚集藥。
但是，凡是心臟擴大明顯、心力衰竭持久或心律失常頑固者，預后均不佳，不少患者還可能有猝死風險。超聲心動圖提示心室大和功能差，往往是預后不佳的表現(xiàn)，尤其是同時存在左右心室擴大及心功能不全者。
總之，一旦孩子確診為擴心病，家長應遵醫(yī)囑治療。同時，讓孩子避免勞累、補充營養(yǎng)，尤其是注意預防呼吸道感染，定期到醫(yī)院復查，保護或改善心功能。
5 大人的心臟能移植給孩子嗎
擴心病患者的病程長短不一，短的在發(fā)病后1年內死亡，長的可存活20年以上。像電影中出現(xiàn)的最終解決方案心臟移植，只適用于嚴重擴心病導致重度心力衰竭的患者。目前，外科心臟移植手術是臨床上治療擴心病的最終辦法。
心臟移植是將已判定為腦死亡并配型成功的人類心臟完整取出，植入所需受體胸腔內的同種異體移植手術，但這種手術不適用所有的心衰患者。當合并心臟以外的其他系統(tǒng)嚴重疾病時，被認為存在心臟移植的禁忌癥。比如，患有不可逆的嚴重肝臟、腎臟或肺部疾病，以及難以控制的高血壓或嚴重糖尿病等，都會影響心臟移植術后恢復。
那么，大人的心臟能移植給孩子嗎？
電影是電影，現(xiàn)實是現(xiàn)實。對于能夠進行心臟移植手術的患者來說，需要心臟配型成功，還需要匹配大小適合的心臟，否則都會影響手術預后?？紤]到兒童胸腔容積有限，動靜脈血管的直徑與成年人血管相差過大，以及兒童血管還需要遠期再發(fā)育等問題，成人的心臟成功移植到年齡相差過大的兒童體內，難度非常大。因此，等待合適的心臟供體是目前手術治療擴心病的一大難題。
擴心病屬于慢性病的范疇，如今已有越來越多的致病基因及其突變位點被發(fā)現(xiàn)。在一些國家，通過對患者或其一級親屬詢問相關的臨床征兆或特征，如暈厥、胸悶、呼吸困難、心力衰竭、心臟驟停和家族性心源性猝死史等，來對可能的原發(fā)性心肌病患者進行臨床前期的基因檢測和家族篩查。我國目前對心肌病的診斷大多還是患病后診斷的方式。因此，未來應充分認識到基因檢測和家族篩查對臨床前的指導作用，可設立多學科門診，以便及時發(fā)現(xiàn)擴心病患者，進行早期干預，降低患者死亡率。這也是全球原發(fā)性心肌病診斷、預防和治療的主要趨勢。
（北京安貞醫(yī)院小兒心臟外科主任醫(yī)師范祥明）
延伸閱讀
冬季護心要過四關
寒冷冬季，對心臟健康來說是一個挑戰(zhàn)。冬季保護好心臟，要過四關。
保暖研究顯示，在寒冷季節(jié)，心臟病的突發(fā)事件比其他季節(jié)高2至3倍，主要原因是室內外溫差大，容易加大心臟的負荷，嚴重時會造成心絞痛或心肌梗死的發(fā)生。因此，有心血管疾病的人一定要注意保暖，尤其要保護好頭部、手部、腳部。另外，切記大風降溫時，不要迎風行走。
睡眠高質量的睡眠相當于給心臟充足了電，每晚應保證七八個小時的睡眠。傍晚與凌晨是心梗與卒中的高發(fā)時段，心臟不好的人經(jīng)醫(yī)生評估后睡前可適當服用阿司匹林。老人睡醒時不要急于下床，先在床上躺5至10分鐘，避免引發(fā)心絞痛和中風。
呼吸呼吸道感染在冬季高發(fā)，導致肺組織的氧交換能力降低，容易誘發(fā)急性心肌梗死、猝死等急性冠心病事件，因此建議體質較差的老人提前接種流感疫苗。同時，空氣中的污染物會加快心率、升高血壓、激發(fā)血管炎癥反應，高血壓、冠心病、心衰等患者在霧霾天氣應減少戶外活動。
運動運動有助于改善心臟功能，心臟功能不好的人要在太陽出來后再運動，以微微出汗為宜，時間控制在1小時以內，最好選擇散步、慢跑、打太極拳等不太激烈的運動。運動過程中如感到身體不適，應立即休息。
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