長期咳嗽咳痰還咯血 背后的沉默殺手竟是它

7月1日是首個國際支氣管擴張日 呼吸科專家?guī)Т蠹医议_這個“百變大咖”真面目

有一種咳嗽、咳痰甚至咯血，因其致病因素變化多端，起病隱匿癥狀不典型，常常被延誤診斷，或是被誤診為“慢性支氣管炎”。有的人甚至一直沒有去醫(yī)院就診，以為是抽煙抽的。其實，潛藏在其背后的病因很可能是支氣管擴張癥。

今年7月1日是第一個國際支氣管擴張日，旨在讓更多人提高對支氣管擴張癥的認知。今天呼吸科專家就來帶你認識一下這個“沉默”殺手。

吃抗生素咳嗽就緩解 他到底得了啥病？

小王自幼有咳嗽咳痰的癥狀，在老家的醫(yī)院看過，有的醫(yī)生說是“慢性支氣管炎”，有的醫(yī)生說是“支氣管擴張癥”。一直以來，小王都沒有接受正規(guī)診治，一旦咳嗽咳痰加重了就吃幾天抗生素，癥狀就會好些。

小王因為長期出差，咳嗽咳痰的老毛病又加重了，找到了呼吸科醫(yī)生。醫(yī)生通過詢問病史，開具相關檢查，明確了小王患有“支氣管擴張癥”，而且發(fā)現(xiàn)了他支氣管擴張癥的病因是“原發(fā)性纖毛運動障礙”，根據(jù)病因，醫(yī)生幫助他制定了后續(xù)的診療計劃。

原發(fā)性纖毛運動障礙是支氣管擴張癥的一個罕見的病因，但是具有代表性，說明支氣管擴張癥病因的復雜性，有些病因不是很容易發(fā)現(xiàn)。

它起病隱匿 確診常被延遲

支氣管擴張癥(簡稱支擴)是一種慢性呼吸疾病，容易反復發(fā)生呼吸道感染，病情進展可逐漸出現(xiàn)肺功能下降。大多數(shù)支擴患者會長期咳嗽、咳痰或者咯血，病情嚴重者因肺功能下降可導致呼吸困難甚至呼吸衰竭。

支氣管擴張癥有如此大的危害性，卻很長時間沒有引起人們的重視，它是如何做到這么“低調(diào)”的呢？

支氣管擴張癥有悠久的歷史，早在1819年，發(fā)明聽診器的雷奈克醫(yī)生將支擴描述為氣道感染和炎癥惡性循環(huán)所致的一種支氣管和細支氣管的異常擴張。

但是直到1971年，肺部CT才開始逐漸應用于臨床，成為支擴簡單易行的確診方法。即使有了便捷的診斷方法，支擴的診斷時間相比發(fā)病時間仍然是明顯延遲的，這與支擴的表現(xiàn)不典型，以及對支擴的重視程度不夠有關。

病因類型多樣 它是“百變大咖”

研究顯示，只有40%-60%的支擴患者其診療過程中涉及到病因評估。而實際上，支擴的病因可以有多種“身份”，是一個“百變大咖”。引起支擴的主要病因有以下幾個類型：

外敵來侵型——病原體入侵 幼年時期如果出現(xiàn)嚴重的下呼吸道感染，容易引發(fā)支氣管擴張，主要代表有百日咳、麻疹等。

其中有一位婉約派代表“非結(jié)核分枝桿菌”，并不是很執(zhí)著于兒童，而是更喜歡體型瘦弱、溫文爾雅的成年女性。這個病還有一個名字——溫德米爾夫人綜合征，來自于王爾德的喜劇《溫夫人的扇子》，講述的是英國維多利亞時期上流社會的女性故事，傳達了一種過于挑剔的行為“淑女不吐痰”。痰液在氣道內(nèi)蓄積，久而久之為病菌營造了感染入侵的機會。還有一個以曲霉菌為首的真菌雙槍團隊，除了可因感染導致支氣管擴張之外，還可以通過致敏的手段引起支氣管擴張，這類患者總會有類似哮喘的癥狀。

先天不足型——先天疾病 源自基因的異常，比如開頭提到的小王，導致支擴的原因是先天性纖毛運動障礙，是一種以纖毛運動障礙為特征的常染色體隱性遺傳病，多幼年發(fā)病，表現(xiàn)為慢性上、下氣道疾病(鼻竇炎、支擴)，可合并內(nèi)臟轉(zhuǎn)位和不孕不育。

這種疾病可以通過鼻呼出氣一氧化氮來篩查，需要通過基因檢測、活檢病理電子顯微鏡來明確診斷。

自相殘殺型——自身免疫疾病 主要原因是機體對自身的抗原產(chǎn)生免疫反應，簡單地說就是身體發(fā)生了“內(nèi)戰(zhàn)”。包括多種疾病，如類風濕關節(jié)炎、干燥綜合征等，其肺部損害往往以間質(zhì)性病變著名，而其引起的支氣管擴張卻是默默無聞……

城門失守型——免疫缺陷 這里面又分兩個派系，一個是獲得性免疫缺陷，也就是“大名鼎鼎”的艾滋病，只是艾滋病導致支擴的功能確實少為人知。另一個是先天性免疫缺陷，如低丙種球蛋白血癥等，由于是先天性疾病，也“隸屬于”前面提到的“先天不足”。

散兵游勇型——其他疾病導致 慢阻肺、哮喘、異物吸入、反流性食管炎等都可能引起支擴，而缺少病因查找這一環(huán)節(jié)，會失去進行針對性治療的機會。

臨時抱佛腳 不如平時多干預

多年來，對于支擴患者的治療，主要是在急性加重感染期抗感染治療。實際上，在穩(wěn)定期可以通過多種方式，達到預防急性加重，改善生活質(zhì)量，延緩疾病進展的目的。

例如：銅綠假單孢菌常在支擴患者的氣道內(nèi)定植，會導致反復感染，降低了患者的生活質(zhì)量，加速疾病惡化，也使患者的醫(yī)療費用增多。對于有銅綠假單孢菌定植或者反復急性加重的患者，建議長期霧化抗生素或者口服大環(huán)內(nèi)酯類藥物治療。

除此之外，氣道廓清、肺功能康復等都對支擴患者的治療很有幫助。同時，隨著病因診斷的明確，可以采用針對病因的治療方式。

總體而言，支氣管擴張癥的歷史，過于低調(diào)。如今，隨著支氣管擴張癥的患病率持續(xù)增高，醫(yī)生也越來越關注病因的篩查，治療手段也逐漸增多。

文/孫麗娜(北京大學第三醫(yī)院)

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